Molekulare Analysen könnten Behandlungschancen bei seltenem Weichteiltumor erhöhen

Der desmoplastische klein- und rundzellige Tumor (DSRCT) stellt aufgrund seiner Seltenheit und Aggressivität eine enorme medizinische Herausforderung dar. Forschende am Nationalen Centrum für Tumorerkrankungen (NCT) Heidelberg und am Deutschen Krebsforschungszentrum (DKFZ) konnten nun jedoch durch die umfassende Analyse von 30 Tumoren für fast alle Betroffenen potenzielle personalisierte Therapieoptionen ableiten. Diese neuen zielgerichteten Ansätze vermochten die Krankheit bei einzelnen Patientinnen und Patienten bereits überraschend lange aufzuhalten.

Dies ist besonders bedeutsam, da der vor allem bei jungen Männern auftretende Weichteiltumor eine schlechte Prognose aufweist; die meisten Betroffenen sterben innerhalb von drei Jahren nach der Diagnose. Die therapeutischen Möglichkeiten galten bislang als stark begrenzt, da die geringe Fallzahl klinische Studien erschwert und die Krebszellen zudem nur wenige genetische Veränderungen zeigen. Letzteres erschwert nicht nur den Einsatz gängiger Immuntherapien, sondern bietet auch kaum Angriffsflächen für klassische zielgerichtete Behandlungen. Hinzu kommt eine schwierige Diagnosestellung, durch die der DSRCT oft zunächst als andere Krebsart missverstanden wird.

Molekulare Analyse eröffnet maßgeschneiderte Behandlungspfade

Zur Verbesserung der Therapieoptionen führten Forschende am NCT Heidelberg und am DKFZ im Rahmen des MASTER-Programms eine umfassende molekulare Analyse bei 30 DSRCT-Betroffenen durch. Diese detaillierte Untersuchung erlaubte es, für 28 der 30 Teilnehmenden mindestens eine individuell zugeschnittene Therapieempfehlung auszusprechen, die in 13 Fällen auch praktisch umgesetzt wurde. Ein wesentlicher Aspekt der Studie war zudem die systematische Erfassung und Auswertung der Daten zum Ansprechen auf diese personalisierten Behandlungsansätze.

Präzisere Diagnosen und Erfolg durch moderne Wirkstoff-Konjugate

Bemerkenswert ist der Nachweis von Proteinen im Tumorgewebe, die den Einsatz neuartiger, zielgerichteter Therapien wie Antikörper-Wirkstoff-Konjugate (ADC) oder CAR-T-Zellen ermöglichen. So konnte mit dem modernen ADC Trastuzumab Deruxtecan bei zwei Betroffenen eine ungewöhnlich langfristige Tumorkontrolle erzielt werden, die in einem Fall sogar über zwei Jahre anhielt. Darüber hinaus leistete die molekulare Analyse einen entscheidenden Beitrag zur diagnostischen Sicherheit, da sie in acht von 30 Fällen erst die vollkommen korrekte Einordnung der Tumoren ermöglichte.

Potenzial molekularer Diagnostik durch internationale Kooperation

Małgorzata Oleś sagt: „Unsere Arbeit unterstreicht das Potenzial einer breiten molekularen Diagnostik, um wiederkehrende Therapieziele zu identifizieren, speziell für Patientinnen und Patienten mit seltenen Tumorarten.“ Stefan Fröhling ergänzt: „Bei dieser Krebsart sind Fortschritte besonders wichtig, weil die Betroffenen oft sehr jung sind und wir dringend bessere Therapiemöglichkeiten benötigen, die wir ihnen anbieten können.“ Die Studie belegt zudem, dass eine breite internationale Zusammenarbeit wertvolle Einsichten zum Nutzen der Patientinnen und Patienten liefert; so wurden zwei der besonders erfolgreichen Therapien am Centre Hospitalier de Luxembourg durchgeführt. Stefan Fröhling sagt dazu: „Wir erleben, dass unsere Zusammenarbeit und nachhaltige strategische Partnerschaft mit anderen Zentren in Deutschland und darüber hinaus besonders wichtig sind, um bei Patientinnen und Patienten mit seltenen Krebsarten neue Behandlungsoptionen zu schaffen.“

Quelle

Nationales Centrum für Tumorerkrankungen (NCT) Heidelberg (04/2026)